HNPCC概括征，全称为遗传性非息肉病性结直肠癌（hereditary non-polyposis colorectal cancer），也被称为林奇概括征（Lynch syndrome），是一种呈常染色体显性遗传的家眷性概括征。
一
什么是HNPCC概括征
01
界说
HNPCC是一种由特定基因突变引起的遗传性疾病，主要透露为家眷中成员在早年发生结直肠癌的风险显耀加多，同期还可能加多其他恶性肿瘤（如子宫内膜癌、、胃癌等）的发病风险。
02
遗传面容
常染色体显性遗传，意味着唯有佩戴一个致病基因，个体就有可能发病，况且概况将疾病遗传给后代。
二
临床透露
01
结直肠癌
家眷中很是基因佩戴者早期发生结直肠癌的风险较高，平均发病年事约为44岁，且多为右侧。
02
多原发癌
同期性和异时性多原发癌在HNPCC患者中较为常见。
03
其他恶性肿瘤
除了结直肠癌外，HNPCC患者还容易发生子宫内膜癌、卵巢癌、、小肠癌、输尿管和肾盂癌、脑癌、胆管癌、皮肤癌等多种恶性肿瘤。
三
会诊挨次
HNPCC的会诊挨次主要包括Amsterdam挨次和Bethesda指南中的有关要求，具体如下：
Amsterdam挨次II
1、家眷中至少有3例以上患HNPCC有关癌（结直肠癌、子宫内膜癌、胃癌、卵巢癌、小肠癌、输尿管和肾盂癌、脑癌、胆管癌、）。
2、至少1东说念主患结直肠癌且发病年事早于50岁。
3、至少承接2代东说念主受到影响。
4、遗弃家眷性腺瘤性息肉病。
四
细心与筛查
01
基因筛查
关于有家眷史的东说念主群，进行基因筛查以明确是否佩戴致病基因是细心HNPCC的挫折时间。
02
早期筛查
提倡从20岁初始进行结肠镜检讨，比患病年事早5-10年，断毫不逾越2年，直至50岁。关于其他可能受影响的器官（如子宫、卵巢、胃等），也需阐发具体情况进行相应的筛查。
03
生计面容挫折
保合手健康的生计面容，如平衡饮食、适量畅通、幸免抽烟和驱散饮酒等，有助于镌汰癌症的发病风险。
五
诊疗与随访
01
手术诊疗
关于确诊的HNPCC患者，频繁需要进行手术诊疗以切除肿瘤。手术决接应阐发患者的具体情况而定。
02
化疗与靶向诊疗
阐发患者的具体情况和癌症的分子特征，大夫可能会聘请化疗或靶向诊疗行动扶植诊疗时间。
03
随访与监测
领受随访随诊的患者比未领受随诊患者大肠癌的发病率镌汰62%。因此，关于HNPCC患者相住持眷成员，依期进行随访和监测是细心复发和早期发现其他恶性肿瘤的挫折措施。
剪辑团队
孙志辉大夫
妇产科学博士
资深妇产科大夫
临床责任训戒20年
擅 长
子宫肌瘤和腺肌症的微无创诊疗，卵巢囊肿穿刺固化及药物诊疗。宫颈疾病及HPV感染的细心和诊疗。盆底功能不容、功能性子宫出血、多囊卵巢概括征、痛经、围绝经期及绝经后疾病的会诊和诊疗。妇科及有关疾病的功能医学检讨及诊疗。
